Фармакологические свойства
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.
Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкоhttps://dostavkalikiv.com/goods/naglazim.htmlзамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.
Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Побочные эфекты
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихораhttps://dostavkalikiv.com/goods/naglazim.htmlдка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Особые указания
Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа,https://dostavkalikiv.com/goods/naglazim.html часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.
Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.
Пошук ліків організовано таким чином, щоб Ви змогли знайти ліки, що Вас цікавлять, навіть якщо Ви не впевнені в правильності написання його назви, а також запропонує Вам аналоги цих ліків
Детальніше
Повернення та обмін медикаментів
Відповідно до Правил реалізації лікарських засобів, лікарські засоби, предмети санітарної гігієни, лікарські косметичні засоби належної якості не підлягають обміну чи поверненню.
Детальніше
Оформлення замовлення
Послідовно введіть медикаменти, що цікавлять Ваc, за допомогою рядка пошуку
Детальніше
Дослідження присвячене зв'язку між споживанням фруктози та розвитком неалкогольної жирової хвороби печінки. Ми розглядаємо вплив цукру, особливо високофруктозного кукурудзяного сиропу, на здоров'я печінки, а також способи профілактики та лікування через зниження споживання цукру.
