ОРФАДИН (Нитизинон) / ORFADIN (Nitisinone)

Показания
— лечение пациентов с подтвержденным диагнозом наследственной тирозинемии 1-го типhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlа (HT-1) в сочетании с ограничением поступления тирозина и фенилаланина с пищей.

Применение
Для приема внутрь. Доза нитизинона должна подбираться индивидуально. Лечение нитизиноном должен проводить врач, имеющий опыт лечения HT-1 пациентов. Рекомендуемая начальная доза – 1 мг/кг массы тела в сут, разделенная на 2 приема. Капсулу можно открыть и содержание растворить в небольшом количестве воды или другом продукте, соответствующем специальной диете, непосредственно перед приемом. Подбор дозы В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетона в моче, состоянием функции печени и концентраций альфа-фетопротеина. Если спустя 1 месяц после начала приема нитизинона в моhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlче все же обнаруживается сукцинилацетон, дозу нитизинона следует увеличить до 1.5 мг/кг массы тела в сут, разделенную на 2 приема. Доза 2 мг/кг массы тела в сут может быть назначена после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов. Если результаты биохимического анализа удовлетворительны, дозу следует откорректировать в соответствии с массой тела. В течение всего курса лечения необходимо контролировать все возможные биохимические показатели (сукцинилацетон плазме 5-аминолевулинат в моче и активность порфобилиногенсинтазы эритроцитов).

Противопоказания
— повышенная чувствительность к лhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlюбому из компонентов препарата.

Побочные эфекты
Ниже перечислены неблагоприятные реакции, которые могут быть вызваны лечением, распределенные по органам и системам организма и абсолютной частоте проявления. Частота определена как «часто» (?1/100, <1/10) или «нечасто» (?1/1000, <1/100). В пределах каждой частотной группы неблагоприятные эффекты перечислены в порядке уменьшения их серьезности. Со стороны системы кроветворения и лимфатической системы Часто: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения. Нечасто: лейкоцитоз. Со стороны оhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlргана зрения Часто: конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, фотобоязнь, боль в глазах. Нечасто: блефарит. Со стороны кожных покровов и подкожных тканей Часто: эксфолиативный дерматит, эритематозная сыпь, зуд. Лечение нитизиноном сопровождается повышением концентрации тирозина, что сопровождается помутнением роговицы и повышением гиперкератозных повреждений. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно ограничить токсичность, связанную с данным типом тирозинемии.

Особые указания
Применение препарата ОРФАДИН при беременности и кормлении грудью. Применение препарата при беременности возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода. Матери, принимающие нитизинон, должны воздержаться от кормления грудью, так как потеhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlнциальный риск для ребенка нельзя исключить. Применение при нарушениях функции печени. Следует регулярно исследовать функцию печени. При повышении концентрации альфа-фетопротеина или появлении узловатых изменений в печени их следует проверить на наличие злокачественных новообразований в печени.

Условия хранения
Препарат ОРФАДИН следует хранить при температуре 2 - 8 C. Хранить в недоступном для детеhttps://dostavkalikiv.com/goods/orfadin_68429.htmlй месте. Срок годности 1.5 года. Не использовать позже срока, указанного на упаковке.